医学博文63-综述:间质性肺疾病:结缔组织病······

2021-10-07 09:00:04

手机用户9540: 综述:间质性肺疾病:结缔组织病相关的间质性肺疾病与IPF有何不同?临床诊疗有何不同? 译者:侯建文       校对:李玉翠        审核:张莉芸 Abstract The lung is frequently involved in connective tissue diseases (CTDs), although the frequency of lung manifestations varies according to the type of CTD. Interstitial lung diseases (ILD) are frequently seen in CTDs, particularly systemic sclerosis (SSc), polymyositis/ dermatomyositis (PM/DM) and rheumatoid arthritis (RA), accounting for a significant proportion of deaths. A large percentage of patients with CTD- associated ILD has limited and stable disease, not requiring treatment. However, a significant minority has severe and/or progressive disease, necessitating prompt initiation of treatment. CTD-ILD histological patterns include non-specific interstitial pneumonia (NSIP), usual interstitial pneumonia (UIP), organizing pneumonia (OP), diffuse alveolar damage (DAD) and lymphocytic interstitial pneumonia (LIP). NSIP is the most common pattern in all CTDs, except for RA, characterized by a higher fre

间质性肺炎—明确病因是关键

间质性肺病”并不是一种独立的疾病,而是一大类疾病的总称。医学上将间质性肺炎归属于弥漫性肺间质疾病(简称肺间质病),近年来也被称为弥漫性实质性肺疾病。导致间质性肺炎的原因有很多,常见的有环境、职业、物理和化学因素,例如工作时经常接触石棉、矿物粉尘,服用化疗药物,吸入有害气体等。 接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎,可导致间质性肺炎。一些风湿免疫性疾病(例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等),可伴发间质性肺炎。那些原因不明的间质性肺炎表现则称为特发性间质性肺炎,包括特发性间质性肺炎以及相对少见的非特异性间质性肺炎、隐原性机化性肺炎等。 临床上间质性肺炎的初步诊断是通过胸片和肺部CT做出的,但仅仅依靠影像检查结果并不能全面地认识这一疾病。门诊时会看到,有的患者拿着胸片和CT片说得了间质性肺炎。其实胸片或CT片上有肺间质改变并不一定就是肺间质纤维化或肺间质病,很多肺部疾病都可导致肺间质改变,如有的肺结核或肺炎痊愈后会遗留肺间质改变。另外,慢性阻塞性肺病、支气管扩张、肺小血管炎,甚至慢性心功能不全,都可引起类似的肺间质性改变,有时会被误诊为间质性肺炎。诊断间质性肺炎或肺间质病的辅助检查,包括肺功能检查、多种血液化验、支气管镜相关检查以及肺活检等。 常有人说“间质性肺炎无药可治”甚至“最多只能活三五年”,这种说法不全面,也不科学。特发性间质性肺炎是众多间质性肺炎类型中的一种,原因不明,具有典型的临床表现和CT特征。针对性治疗该病的药物目前有吡啡尼酮,疗效有待观察,但不同患者疾病进展速度并不一样。国外的临床观察发现,患者的中位生存期为5年左右,这只是一个统计学数字,实际上很多患者生存时间远远超过5年。与特发性间质性肺炎同属一类的非特异性间质性肺炎、隐源性机化性肺炎,药物治疗往往有效,特别是隐源性机化性肺炎预后良好。另外,临床上经常见到的间质性肺炎病例,很多是继发性的。如果明确间质性肺炎是风湿免疫疾病引起的,治疗的重点应针对原发病,原发病病情减轻,间质性肺炎可随之好转。一些环境因素引起的间质性肺炎,在脱离相应的环境后,病情可以较长时间处于相对稳定状态。还有一些类型的肺间质病(如结节病等),经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转甚至痊愈。由此可见,对间质性肺炎和肺间质病,要想取得较好的疗效,明确病因是关键。

治疗间质性肺炎为何需明确病因?

间质性肺炎是肺的间质组织发生炎症,炎症主要侵犯支气管壁肺泡壁,特别是支气管周围血管周围小叶间和肺泡间隔的结缔组织而且多呈坏死性病变。导致间质性肺炎的原因有很多,常见的有环境、职业、物理和化学因素,例如工作时经常接触石棉、矿物粉尘,服用化疗药物,吸入有害气体等。 接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎,可导致间质性肺炎。一些风湿免疫性疾病(例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等),可伴发间质性肺炎。那些原因不明的间质性肺炎则统称为特发性间质性肺炎。 临床上间质性肺炎的初步诊断是通过胸片和肺部CT做出的,但仅仅依靠影像检查结果并不能全面地认识这一疾病。门诊时会看到,有的患者拿着胸片和CT片说得了间质性肺炎。其实胸片或CT片上有肺间质改变并不一定就是肺间质纤维化或间质性肺病,很多肺部疾病都可导致肺间质改变,如有的肺结核或肺炎痊愈后会遗留肺间质改变。另外,慢性阻塞性肺病、支气管扩张、肺小血管炎,甚至慢性心功能不全,都可引起类似的肺间质性改变,有时会被误诊为间质性肺炎。诊断间质性肺炎或肺间质疾病的辅助检查,包括肺功能检查、多种血液化验、支气管镜相关检查以及肺活检等。 常有人说“间质性肺炎无药可治”甚至“最多只能活三五年”,这种说法不全面,也不科学。特发性间质性肺炎是众多间质性肺炎类型中的一种,原因不明,具有典型的临床表现和CT特征。国外的临床观察发现,患者的中位生存期为5年左右,这只是一个统计学数字,实际上很多患者生存时间远远超5年。与特发性间质性肺炎同属一类的非特异性间质性肺炎、隐原性机化性肺炎,药物治疗往往有效,特别是隐原性机化性肺炎预后良好。另外,临床上经常见到的间质性肺炎病例,很多是继发性的。如果明确间质性肺炎是风湿免疫疾病引起的,治疗的重点应针对原发病,原发病病情减轻,间质性肺炎可随之好转。一些环境因素引起的间质性肺炎,在脱离相应的环境后,病情可以较长时间处于相对稳定状态。还有一些类型的肺间质病(如结节病等),经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转。由此可见,对间质性肺炎和肺间质疾病,要想取得较好的疗效,明确病因是关键。

明确病因对间质性肺炎的重要性

      间质性肺病”并不是一种独立的疾病,而是一大类疾病的总称。医学上将间质性肺炎归属于弥漫性肺间质疾病(简称肺间质病),近年来也被称为弥漫性实质性肺疾病。导致间质性肺炎的原因有很多,常见的有环境、职业、物理和化学因素,例如工作时经常接触石棉、矿物粉尘,服用化疗药物,吸入有害气体等。       接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎,可导致间质性肺炎。一些风湿免疫性疾病(例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、硬皮病等),可伴发间质性肺炎。那些原因不明的间质性肺炎则称为特发性间质性肺炎。       临床上间质性肺炎的初步诊断是通过胸片和肺部CT做出的,但仅仅依靠影像检查结果并不能全面地认识这一疾病。门诊时会看到,有的患者拿着胸片和CT片说得了间质性肺炎。其实胸片或CT片上有肺间质改变并不一定就是肺间质纤维化或肺间质病,很多肺部疾病都可导致肺间质改变,如有的肺结核或肺炎痊愈后会遗留肺间质改变。另外,慢性阻塞性肺病、支气管扩张、肺小血管炎,甚至慢性心功能不全,都可引起类似的肺间质性改变,有时会被误诊为间质性肺炎。诊断间质性肺炎或肺间质病的辅助检查,包括肺功能检查、多种血液化验、支气管镜相关检查以及肺活检等。       常有人说“间质性肺炎无药可治”甚至“最多只能活三五年”,这种说法不全面,也不科学。特发性肺间质纤维化是众多间质性肺炎类型中的一种,原因不明,具有典型的临床表现和CT特征。针对性治疗该病的药物目前有吡啡尼酮,疗效有待观察,但不同患者疾病进展速度并不一样。与特发性肺间质纤维化同属一类的非特异性间质性肺炎、隐源性机化性肺炎,药物治疗往往有效,特别是隐源性机化性肺炎预后良好。另外,临床上经常见到的间质性肺炎病例,很多是继发性的。如果明确间质性肺炎是风湿免疫疾病引起的,治疗的重点应针对原发病,原发病病情减轻,间质性肺炎可随之好转。一些环境因素引起的间质性肺炎,在脱离相应的环境后,病情可以较长时间处于相对稳定状态。还有一些类型的肺间质病(如结节病等),经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转甚至痊愈。由此可见,对间质性肺炎和肺间质病,要想取得较好的疗效,明确病因是关键。

间质性肺炎可以吃糖吗?

间质性肺炎一般不影响饮食,可以适当吃些糖没有关系,但是不要多吃。 间质性肺病(Interstitial lung Disease,简称ILD) 是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变,以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。ILD 通常不是恶性的,也不是由已知的感染性致病源所引起的。继发感染时可有黏液浓痰,伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状,急性期可伴有发热。 概况 肺解剖图间质性肺炎是肺的间质组织发生炎症。炎症主要侵犯支气管壁肺泡壁,特别是支气管周围血管周围小叶间和肺泡间隔的结缔组织而且多呈坏死性病变。间质性肺炎大多由于病毒所致,主要为腺病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒、副流感病毒、麻疹病毒等,其中以腺病毒和流感病毒引起的间质性肺炎较多见,也较严重,常形成坏死性支气管炎及支气管肺炎,病程迁延易演变为慢性肺炎。肺炎支原体也能引起间质性肺炎。支原体经呼吸道侵入后主要侵犯细支气管和支气管周围组织,由于无破坏性病变故能完全恢复。 疾病描述 呼吸系统解剖图间质性肺病(Interstitial lung Disease,简称ILD)这一病名的提出早在1975 年第18 届Aspen 肺科讨论会时使用了这一名词。事隔10 年(1985)第28届Aspen 肺科讨论会再一次对ILD 做了研讨。对ILD 的研究近十余年来虽然有了很大的进展,但对其概念的理解、分类的见解尚有不同的认识,特别是ILD 之中的特发性肺间质纤维化(亦称特发性间质性肺炎,特发性纤维化肺泡炎)的分类争论较多,未能取得一致的见解。ILD 是以肺泡壁为主要病变所引起的一组疾病群,是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变,以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。ILD 可呈急性、亚急性及慢性经过。急性期以损伤或炎症病变为主,慢性期以纤维化病变为主。肺实质指各级支气管和肺泡结构。肺间质是指肺泡间及终末支气管上皮以外的支持组织,包括血管及淋巴管组织。正常的肺间质主要包括两种成分:细胞及细胞外基质。细胞成分占肺间质的75%,其中30%~40%是间叶细胞;其余是炎细胞及免疫活性细胞。间叶细胞包括:成

最好还是不要吃,想要吃就必须要适量,你可以试试用中药治疗间质性肺炎,你可以试试中药温肾清肺汤,效果不错。

间质性肺炎可以吃糖吗?---少吃可以

怎样治疗肺间质性纤维化??我姥爷今年5月份查出这个病,活动时呼吸困难,并还经常咳嗽,全家都非常担心,哪位好心人能够告诉我几个药方??能够缓解一下也可以呀!!在此拜谢了!!

肺间质纤维化(pulmonary fibrosis,PF)是多种肺部疾病的最后结局,其病因各异,但其表现的临床症状、影像和肺功能等却有某些相似之处,其发病机制、病理特征也具有某些共性特点。笔者根据肺纤维化属于肺络痹阻的病机特点,从中医学络病辨治,以活血化痰通络法作为肺纤维化的根本大法贯穿治疗始终,收到了较好的临床疗效。 1 肺络痹阻是肺间质纤维化的基本病机特点 1.1 络病学说与肺间质纤维化:络病学说是中医学理论体系的重要组成部分,是研究络病发生发展规律及其诊断治疗方法的中医病机理论学说。络,指络脉,有网络的含义。络病,指邪入十五别络、孙络、浮络及血络等而发生的病变,是以络脉瘀阻、络虚不荣、络脉绌急为主要病理变化的一类疾病。由于络脉是营卫气血津液输布贯通的枢纽,且络体细小,分布广泛,分支众多,功能独特,所以一旦邪客络脉或“久病入络”则容易影响络中气血的运行及津液的输布,致使络失通畅或渗灌失常,导致瘀血滞络或络脉不充,从而形成络病。如同络病一样,肺间质纤维化也是多种间质性肺疾病失治误治,迁延不愈而导致的最终病理结局。从肺的生理特点而言,肺朝百脉,主治节,全身络脉病变易累及于肺而导致肺络病变。从发病过程来看,肺纤维化起病隐袭,病程日久,缠绵难愈,符合络病学说“久病入络”特点。从病变部位而言,肺间质纤维化其“间质”并非仅指单纯肺的间质(如结缔组织、血管、淋巴管、淋巴结和神经等),还包括肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等的实质。其病变的发生不仅限于肺泡壁,也可以波及细支气管领域,颇似络病学说中的肺络病变,既侵犯了络脉(肺实质),又累及了脉络(肺间质)。从病理特征而言,肺纤维化是以肺泡间质炎症细胞(单核/巨噬细胞、中性粒细胞、淋巴细胞)浸润、纤维母细胞增生和肺泡间质纤维结缔组织沉积为特征的免疫介导的慢性炎症性疾病,与络病学说肺络痹阻征象类似。从发病机制来看,由于细支气管领域和肺泡壁纤维化使肺的顺应性降低导致肺容量的减少和限制性的通气障碍。此外,细支气管的炎变以及肺小血管的闭塞引起通气/血流比例的失调和弥散功能的降低,最终发生低氧血症及呼吸衰竭。此与络病学说的络脉瘀阻和络虚不荣病机恰相吻合。 1.2 肺痹与肺痿:肺痹从发病层次上来看有外邪不已,内舍于肺(久病入络)之病机演变规律。此与现代医学有关继发性肺间质病变论述颇相一致。肺痹的病机特点为正气不足,肺络痹阻。正因于此,往往把肺

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